神经内分泌肿瘤 带走乔布斯

苹果公司共同创办人乔布斯(SteveJobs)不敌病魔,于10月5日辞世。乔布斯曾向员工宣布,他罹患罕见的“胰岛细胞神经内分泌肿瘤”。专家指出,神经内分泌肿瘤(NET)近年来发生率递增,但对医界来说,其诊断与治疗都是一大挑战。

台湾林口长庚医院一般外科主治医师徐润德说,胰脏体积不过“小如一根芭蕉”,却是人体重要内外分泌器官,也因为胰脏藏在后腹腔,超音波检查时,常会被肠子等脏器挡住,其疼痛又常被误认为胃痛,因此在胰脏发生的癌症,比较难以发现。

徐润德说,一般常见的胰脏癌,指与外分泌系统有关的腺癌,乔布斯的肿瘤发生在于胰脏内分泌系统内部的胰岛细胞,即胰脏神经内分泌肿瘤,简称pNET。

美国华盛顿大学临床教授、NET治疗临床经验丰富的陈敏鋑说,NET若发生在胰脏,患者可能出现血糖不稳的症状,不是莫名的低就是忽然飙高。诊断NET,对医师而言,属于高难度挑战,欧美医师对此熟悉也不多,误诊机率高。

陈敏鋑说,若早期发现,NET并无扩散迹象,切除肿瘤对病情控制帮助较大,目前已有两种标靶药物可有效控制病情,提高存活率,患者平均存活期约17年。不过,对于已经转移的病患,平均存活期仅三至四年,且药物治疗效果不彰,研究显示状况较差者,存活期从5个月延长至11个月。

陈敏鋑说,近年NET病例愈来愈多,十年前,约10万人中有1人罹患,现在已达十万分之四,这并不只有诊断技术进步可以解释,医界仍不清楚患者年年递增的原因。

统计显示,神经内分泌肿瘤通常好发40岁至60岁,患者以女性居多,部分患者有家族史,爱滋病等免疫功能受抑制者,也是高危险群,另外,长期暴露在砷的环境中,可能增加罹病风险。

《小档案》神经内分泌肿瘤

发生于不同部位的神经内分泌肿瘤(NET),会分泌不同荷尔蒙,因而产生不同的临床症状,例如咳嗽、气喘、腹泻、盗汗、低血糖、腹痛及脸红等,所以常被误认为其他疾病。诊断过程可能花费五到七年,约有半数病患已发生转移。

神经内分泌肿瘤也可能发生于支气管、肺、胃、小肠、大肠、直肠、肾上线、皮肤。在胰脏的神经内分泌肿瘤,可能造成低血糖,或大量水泻,使血钾及碳酸氢离子流失。

无论何种症状,在排除其他疾病时,可借由血液CgA浓度、荷尔蒙检查、肾脏或肝脏、甲状腺功能检查、尿液检查(5-HIAA)、影像学检查或切片检查确诊。

《小档案》胰脏

胰脏主要在正后腹腔,往左后方的位置,分为头部、体部和尾部,头部靠近十二指肠,尾部则在脾脏上方。胰脏是一长形且扁平的腺体,长约12公分,厚约5公分。

胰脏是身体唯一兼具外分泌以及内分泌功能的器官。外分泌功能的结构在胰腺中占比例较大,分泌多种消化脢的胰液,通过胰腺导管流入肠道,能够帮助消化食物。

内分泌部分,内部有胰岛细胞,其中分泌升糖素、胰岛素,负责调节葡萄糖、脂质及蛋白质的新陈代谢。

本文留言

近期读者推荐