罕见血液病连袭8人：江苏爆发噬血细胞综合征

2009-04-21 15:43 【看中国讯】中国江苏省人民医院4月20日透露，该院今年以来已连续收治了8例凶险的噬血细胞综合征患者。专家表示，该病发病率本来只有1/100万，现在临床上如此频繁出现，和环境污染及压力大有关。

据《南京日报》报导，19岁的苏北农村女孩芳芳（化名），今年2月突然开始发高烧，持续一个月不退，在当地医院找不出原因，江苏省人民医院血液科对其骨髓穿刺活检后查明病因：因为感染了人型葡萄球菌，引起败血症，而败血症又导致了噬血细胞综合征。

今年60岁的李先生，发病最初也是高烧20多天不退，辗转多家医院都查不出病因，直到出现呼吸衰竭、肾脏衰竭、心力衰竭等严重症状被送到省医院抢救。

据了解，噬血细胞综合征分为两大类，一类为遗传性，另一类为继发性。最近江苏省人民医院收治的患者多是由病毒或其它感染引起。该病来势凶险，亚洲患者的死亡率约为45％。

江苏省人民医院大内科兼血液科副主任仇红霞主任医师介绍，噬血细胞综合征在临床上往往表现为发热、肝脾肿大，常常会迅速引起出血、感染、多脏器功能衰竭等并发症。患者因为出现免疫异常，导致体内某种不良细胞疯狂克隆增殖，在此过程中会释放出大量的炎性细胞因数，急剧「吞噬」血液中的白细胞和血小板等血细胞，并在全身主要脏器间蔓延。

仇红霞表示，噬血细胞综合征患者以前在临床上非常罕见，最近几年急剧增加的背后，或与环境污染、当代社会流动性增强以及现代人精神压力增大有关。专家提醒，噬血细胞综合征的早期诊断、早期治疗尤为重要，如果不明原因发烧时间超过一周，出现脾脏肿大、血细胞减少等症状时，一定要到大医院做进一步检查。