早衰儿童的生活（组图）

2007-01-08 02:13

 
12岁的早衰人塞斯·库克

 

库克和他的难兄难弟

 

 

他仍是一个孩子

据美国广播公司28日报道，美国华盛顿州达令顿地区男孩塞斯·库克尽管只有12岁，但他的模样看上去却像一名头发掉光、满脸皱纹的八十老翁。据悉，库克患有一种罕见的儿童早衰症，尽管他的心仍是一颗孩子的心，但他的血管却都已硬化，并饱受关节炎的折磨。由于没有完整发育，他只有1米高，25磅重。12岁的库克目前最大的梦想，就是能活到“青少年时代”。全世界的早衰症患者目前约有42人，但科学家至今没找到治愈早衰症的方法。

早衰症是一种先天疾病。患者机体新陈代谢的速度是常人的八倍，因此他们大多只能活到十几岁。这是16日由来自世界各地的早衰症患者聚集美国费城，举行了他们一年一度的特殊聚会。早衰症的患病比例是1000万分之一，患者全部都是孩子。人体细胞每分裂一次，染色体末梢就会缩短一些。目前医学界还没有找到早衰症的患病原因。但专家们认为，这种疾病可能是染色体末梢太短引起的。

早衰症病童较常出现的症状包括：脱发、较晚长牙、身材矮小及皮下脂肪减少等，但病童的心智年龄大多与同龄儿童无异。专家指出，病童一般只能活到7~20岁，并大多死于心血管疾病等衰老病。目前没有有效治疗早衰症的方法。

研究人员利用患上早衰症的小鼠和早衰症患儿的细胞进行了分析，比较两者及正常细胞衰老速度、染色体异常情况、基因损伤反应和修复功能等。结果发现，早衰症患儿比小鼠的细胞更易衰老，并且其染色体更易丢失或断裂，反映基因损伤增加。此外，核纤层蛋白A基因异常会影响DNA损伤修复，造成基因组不稳定，使衰老过程加快，导致未老先衰。