神經內分泌腫瘤 帶走喬布斯

蘋果公司共同創辦人喬布斯(SteveJobs)不敵病魔,於10月5日辭世。喬布斯曾向員工宣布,他罹患罕見的「胰島細胞神經內分泌腫瘤」。專家指出,神經內分泌腫瘤(NET)近年來發生率遞增,但對醫界來說,其診斷與治療都是一大挑戰。

臺灣林口長庚醫院一般外科主治醫師徐潤德說,胰髒體積不過「小如一根芭蕉」,卻是人體重要內外分泌器官,也因為胰髒藏在後腹腔,超音波檢查時,常會被腸子等臟器擋住,其疼痛又常被誤認為胃痛,因此在胰髒發生的癌症,比較難以發現。

徐潤德說,一般常見的胰髒癌,指與外分泌系統有關的腺癌,喬布斯的腫瘤發生在於胰髒內分泌系統內部的胰島細胞,即胰髒神經內分泌腫瘤,簡稱pNET。

美國華盛頓大學臨床教授、NET治療臨床經驗豐富的陳敏鋑說,NET若發生在胰髒,患者可能出現血糖不穩的症狀,不是莫名的低就是忽然飆高。診斷NET,對醫師而言,屬於高難度挑戰,歐美醫師對此熟悉也不多,誤診機率高。

陳敏鋑說,若早期發現,NET並無擴散跡象,切除腫瘤對病情控制幫助較大,目前已有兩種標靶藥物可有效控制病情,提高存活率,患者平均存活期約17年。不過,對於已經轉移的病患,平均存活期僅三至四年,且藥物治療效果不彰,研究顯示狀況較差者,存活期從5個月延長至11個月。

陳敏鋑說,近年NET病例愈來愈多,十年前,約10萬人中有1人罹患,現在已達十萬分之四,這並不只有診斷技術進步可以解釋,醫界仍不清楚患者年年遞增的原因。

統計顯示,神經內分泌腫瘤通常好發40歲至60歲,患者以女性居多,部分患者有家族史,愛滋病等免疫功能受抑制者,也是高危險群,另外,長期暴露在砷的環境中,可能增加罹病風險。

《小檔案》神經內分泌腫瘤

發生於不同部位的神經內分泌腫瘤(NET),會分泌不同荷爾蒙,因而產生不同的臨床症狀,例如咳嗽、氣喘、腹瀉、盜汗、低血糖、腹痛及臉紅等,所以常被誤認為其他疾病。診斷過程可能花費五到七年,約有半數病患已發生轉移。

神經內分泌腫瘤也可能發生於支氣管、肺、胃、小腸、大腸、直腸、腎上線、皮膚。在胰髒的神經內分泌腫瘤,可能造成低血糖,或大量水瀉,使血鉀及碳酸氫離子流失。

無論何種症狀,在排除其他疾病時,可借由血液CgA濃度、荷爾蒙檢查、腎臟或肝臟、甲狀腺功能檢查、尿液檢查(5-HIAA)、影像學檢查或切片檢查確診。

《小檔案》胰髒

胰髒主要在正後腹腔,往左後方的位置,分為頭部、體部和尾部,頭部靠近十二指腸,尾部則在脾臟上方。胰髒是一長形且扁平的腺體,長約12公分,厚約5公分。

胰髒是身體唯一兼具外分泌以及內分泌功能的器官。外分泌功能的結構在胰腺中佔比例較大,分泌多種消化脢的胰液,通過胰腺導管流入腸道,能夠幫助消化食物。

內分泌部分,內部有胰島細胞,其中分泌升糖素、胰島素,負責調節葡萄糖、脂質及蛋白質的新陳代謝。

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